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内部控制重大缺陷是指对内部控制体系存在的严重漏洞或缺陷，使机构实现其经营目标受到严重影响，有可能引起机构运营及准备性数据存在质量问题甚至无法满足管理要求，严重影响企业管理效率和实现业务目标。

内部控制重大缺陷可能表现出以下几种方式：

1、内部控制体系的组织结构、职能划分和职责分派不合理，不能有效地防止或最小化风险，这种情况可能导致内部控制缺失和混乱。

2、内部控制体系的审核不到位，不能确保内部控制的有效性，可能会使管理层的决策偏离公司的利益，危害企业的发展和经营。

3、内部控制体系的编制不完善，不能确保管理层安全运营，可能会使机构面临财务损失和形象损失。

4、内部控制体系的认证、记录管理和报告没有达到要求，不能有效地防止或最小化风险，可能会使机构在重大风险面前无力回天。

为了确保内部控制体系的有效运行，企业应该建立一套完善的内部控制体系，定期进行内部控制的检查与评价，及时发现存在的问题，及时采取纠正措施，确保内部控制体系的有效性和准确性，避免内部控制重大缺陷的发生。

拓展知识：内部控制是企业管理过程中建立内部控制体系的过程，主要包括内部控制范围的确定、内部控制程序的编制、内部控制的实施、内部控制的评价等内容。它的主要目的是有助于企业实现其经营目标，有效预防和最小化风险，保障企业安全运营及管理的有效性。